Як у Києві лікують 7-місячну дівчинку з рідкісним захворюванням: історія маленької Софійки з хворобою Помпе

З народження семимісячна Софійка з Кропивницького страждала від частих проявів бронхообструктивного синдрому. Дитина погано їла та погано набирала вагу.

В решті дівчинку доправили до столичного “Охматдиту”. Провівши ряд обстежень лікарі виявили в неї хворобу Помпе - рідкісне захворювання, яке зустрічається 1-9 разів на 100 тисяч новонароджених.

Недуга арактеризується такими синдромами: мʼязова слабкість, гіпертрофічна кардіоміопатія, труднощі з годуванням тощо.

Лікування Софії

“Хвороба Помпе – це орфанне захворювання, яке потребує замісної терапії. Тому в нашому відділенні дівчинка отримує ферментну замісну терапію. Тобто той фермент, якого не вистачає, вводиться в її організм. За 2 місяці перебування в лікарні Софійка вже отримала 4 таких введення. Дитина проходить терапію за світовими стандартами та активно розвивається завдяки цьому. Пишаємося тим, що наша держава забезпечує діток з таким захворюванням дороговартісними препаратами навіть у надзвичайно складний час для України”, – говорить Ольга Зарудня, завідувачка інфекційного боксованого відділення для дітей молодшого віку Охматдиту.

Лікування Софії

Оскільки Софійка має проблеми з ковтанням - їй встановили гастростому.

«Одним із проявів хвороби Помпе є мʼязова слабкість, зокрема й дихальної мускулатури. Тому такі діти мають обстежуватися в лабораторії сну. Під час діагностики було виявлено порушення дихання і необхідність у проведенні респіраторної підтримки. У нашому випадку, неінвазивної вентиляції легень під час сну», – пояснює Роман Шевченко, завідувач Дитячої лабораторії сну НДСЛ «Охматдит».

Через слабкість мʼязів Софійка не може зробити повноцінний вдих. Тому дівчинка потребуватиме вентиляції легень не тільки в умовах стаціонару, але й щодня вдома під час сну. Це допоможе забезпечити її киснем та нормально дихати.

Лікування Софії

Зараз Софійка росте та розвивається. А також, найближчим часом готується до виписки з лікарні.

Раніше ми писали про те, що за 100 км від дому на Київщині розшукали молоду дівчину, – ФОТО.

Долучайтесь до нашого Telegram-каналу "Головні новини Києва – 44.ua". Там ми публікуємо ще більше новин, щоб ви нічого не пропустили.